Saiba tudo sobre as abordagens cirúrgicas utilizadas para o tratamento da Tetralogia de Fallot (TF).
Define-se a Tetralogia de Fallot como uma cardiopatia congênita causada por quatro defeitos cardíacos, sendo eles:
- Obstrução do trato de saída do ventrículo direito (VD);
- Defeito do septo ventricular desalinhado;
- Sobreposição da aorta;
- Hipertrofia concêntrica do VD.
Características clínicas da Tetralogia de Fallot
A mistura anormal de sangue oxigenado e desoxigenado que ocorre na Tetralogia de Fallot pode levar a sintomas como cianose, dispneia aos esforços e síncope.
Além disso, há aumento do risco de complicações cardiovasculares nos pacientes com essa cardiopatia como, por exemplo, arritmias, endocardite infecciosa e disfunção ventricular progressiva.
Muitos bebês são diagnosticados com Tetralogia de Fallot no pré-natal durante triagem de ultrassom obstétrico. Entretanto, em pacientes cujo diagnóstico não é realizado nessa fase, a apresentação clínica no pós-natal depende do grau de obstrução do trato de saída do ventrículo direito.
Apresentações clínicas
Recém-nascidos com obstrução severa e fluxo pulmonar insuficiente frequentemente apresentam cianose intensa logo após o nascimento e requerem intervenção imediata.
Por outro lado, recém-nascidos com obstrução leve a moderada podem não apresentar sintomas inicialmente. Eles podem ser diagnosticados durante o exame cardíaco através da detecção de um sopro. Além disso, é importante salientar que, mesmo os assintomáticos, podem desenvolver cianose quando ocorre aumento da obstrução durante episódios de excitação, agitação ou hipovolemia.
Bebês com obstrução mínima, por sua vez, também são inicialmente assintomáticos, mas podem desenvolver sintomas quando a resistência vascular pulmonar perinatal cai para valores normais após o nascimento.
Por fim, a Tetralogia de Fallot também manifesta-se com outros sintomas além da cianose como, por exemplo, baixo crescimento ponderoestatural, policitemia compensatória, que pode causar alterações isquêmicas, e baqueteamento digital.
Episódios de hipercianose
Os episódios de hipercianose ocorrem quando há oclusão transitória do trato de saída com cianose profunda. Eles normalmente surgem no contexto de agitação ou chateação do bebê podendo ser desencadeados por dor, febre, anemias, hipovolemia, evacuação ou alimentação.
Esses episódios caracterizam-se por hiperpneia, ou seja, respiração rápida e profunda, além de irritabilidade e cianose progressiva. Durante o exame físico, nota-se uma diminuição da intensidade do sopro cardíaco. Embora possam se resolver por conta própria, episódios mais extensos podem levar à perda de consciência e parada cardíaca.
Exame físico na Tetralogia de Fallot
Durante a palpação, observa-se impulso de VD proeminente e frêmito sistólico.
Além disso, na ausculta, a primeira bulha é normal e a segunda bulha é única porque o componente pulmonar dificilmente é audível.
Por fim, outro achado do exame físico é um sopro sistólico, que cresce e decresce, sendo melhor observado na borda esternal média a superior esquerda.
Diagnóstico e avaliação da Tetralogia de Fallot
Realiza-se o diagnóstico da Tetralogia de Fallot através de exames realizados no período pré-natal ou após o parto.
Diagnóstico pré-natal
O avanço na triagem neonatal e na ecocardiografia fetal contribuíram para elevação nas taxas de diagnóstico pré-natal de Tetralogia de Fallot. Isso é importante nos casos onde há obstrução grave do trato de saída do VD, visto que o tratamento com prostaglandina pode manter a permeabilidade do ducto arterioso.
Os fatores de risco pré-natais que indicam a necessidade de intervenção perinatal incluem:
- Direção do desvio ductal;
- Escores Z da válvula pulmonar;
- Velocidade pulmonar;
- Relações entre os diâmetros da válvula pulmonar e da válvula aórtica;
- Relações entre a aorta subpulmonar e a aorta descendente.
Saiba mais: Avaliação cardíaca fetal e a detecção de cardiopatias
Diagnóstico pós-parto
Após o parto, realiza-se o diagnóstico de Tetralogia de Fallot através da ecocardiografia bidimensional com Doppler, que permite avaliar as características principais da cardiopatia. Deste modo, uma análise completa pelo exame deve conter:
- Localização e número de defeitos do septo ventricular;
- Anatomia e gravidade da obstrução do trato de saída do VD;
- Anatomia da artéria coronária e do arco aórtico;
- Presença de quaisquer anomalias associadas.
Sugere-se Tetralogia de Fallot através do eletrocardiograma (ECG) e da radiografia de tórax, porém, estes exames não podem estabelecer o diagnóstico da doença. No ECG, observa-se achados como aumento do átrio direito e hipertrofia do VD. Na radiografia, por sua vez, visualiza-se o coração “em forma de bota” em alguns pacientes.
Além disso, utiliza-se tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RM) para fornecer informações anatômicas complementares. O cateterismo cardíaco, semelhantemente, pode ajudar a delinear a anatomia do coração e as alterações hemodinâmicas.
Por fim, aplica-se o teste do coraçãozinho para rastreio de anomalias cardíacas congênitas. Realiza-se este teste através da medição da oximetria de pulso e, em caso de alteração, os neonatos devem seguir com uma investigação mais específica.
Importância da intervenção cirúrgica precoce
O tratamento definitivo da Tetralogia de Fallot é a correção cirúrgica, que deve ser realizada de forma precoce, visto que o diagnóstico e o tratamento na fase da adolescência e adulta podem levar ao aumento das taxas de morbimortalidade.
Dessa forma, em muitos casos, recomenda-se intervenção cirúrgica precoce antes dos primeiros anos de vida devido às suas vantagens, entre elas:
- Cessação da hipertrofia do VD;
- Regulação da pressão nas câmaras cardíacas e do fluxo sanguíneo;
- Controle da hipoxemia.
Sendo assim, alguns estudos indicam que o reparo em pacientes com mais de 12 meses está relacionado a maiores taxas de mortalidade, havendo bons resultados quando a realização da cirurgia é feita até os 6 meses de idade.
Com a intervenção precoce, objetiva-se diminuir o surgimento de fatores adquiridos que influenciam os resultados a longo prazo. Todavia, é importante considerar a segurança do procedimento quando realizado precocemente.
Tratamento da Tetralogia de Fallot
Divide-se o tratamento da Tetralogia de Fallot em:
- Neonatos sintomáticos;
- Crises hipercianóticas;
- Correção cirúrgica definitiva.
Recém-nascidos sintomáticos, apresentando cianose grave, devem receber uma infusão de prostaglandina para que ocorra abertura do ducto arterioso, possibilitando o aumento do fluxo sanguíneo pulmonar.
Considera-se as crises hipercianóticas, por sua vez, como uma emergência que necessita de intervenção imediata. Desse modo, seu tratamento deve ser feito através de uma abordagem gradual e agressiva, incluindo as seguintes medidas:
- Colocar o paciente em posição de joelho-peito;
- Administrar oxigênio;
- Em caso de falha, administrar um bolus de fluido intravenoso (solução salina 10 a 20mL/kg) e uma dose de narcótico (normalmente morfina intravenosa 0,1mg/kg por dose);
- Se manutenção da falha, administrar um betabloqueador intravenoso (propranolol 0,1mg/kg por dose);
- Em caso de falha após às medidas acima, administrar fenilefrina intravenoso (bolus de 5 a 20mcg/kg por dose seguida de infusão contínua);
- Se todas as medidas acima falharem, um suporte de oxigenação por membrana extracorpórea (ECMO), reparo cirúrgico completo de emergência ou derivação aortopulmonar de emergência será necessário.
Por fim, considera-se a correção cirúrgica como o tratamento definitivo, que pode ser realizado através do reparo completo. Entretanto, alguns bebês necessitam de shunts paliativos, stents de trato de saída do VD ou stents ductais previamente ao reparo definitivo.
Preparação pré-operatória
Durante a preparação pré-operatória de pacientes com Tetralogia de Fallot, é necessário fazer uma avaliação anatômica e funcional do paciente. Deste modo, realiza-se essa avaliação através de alguns exames, como:
- Ecocardiografia;
- Ressonância magnética;
- Angiografia convencional;
- Cateterismo cardíaco.
Avanços no tratamento
Nos últimos anos, ocorreram diversos avanços no tratamento da Tetralogia de Fallot, com perspectivas promissoras para o manejo da doença.
A terapia gênica, por exemplo, direciona a abordagem terapêutica para as anomalias genéticas associadas à TF.
Inovações na modelagem computacional e na simulação por computador, por sua vez, estão possibilitando uma previsão mais precisa dos resultados de diferentes abordagens terapêuticas e a otimização do planejamento cirúrgico para pacientes com a TF.
Abordagens cirúrgicas para tratamento da Tetralogia de Fallot
A abordagem cirúrgica mais comum para o tratamento da Tetralogia de Fallot é a reparação intracardíaca completa, que consiste em:
- Ressecção do septo interventricular;
- Alargamento da via de saída do VD;
- Fechamento da comunicação interventricular.
Assim, os objetivos dessa abordagem são:
- Aliviar a obstrução da via de saída do VD;
- Separar as circulações pulmonar e sistêmica;
- Preservar a função do VD;
- Minimizar a incompetência valvular pulmonar.
Uma outra opção de procedimento cirúrgico é a inserção de um conduto valvulado do VD para a artéria pulmonar principal distal. Sua desvantagem, entretanto, é a impossibilidade de crescimento, que pode tornar esses condutos estenóticos ao longo do tempo.
Os shunts paliativos, por sua vez, deixaram de ser utilizados, ficando reservados para pacientes cujo reparo primário não é viável.
Manejo pós-operatório
O manejo pós-operatório e acompanhamento a longo prazo tem como objetivo identificar complicações precocemente e assegurar uma melhor sobrevida para os pacientes com Tetralogia de Fallot que foram submetidos à intervenção cirúrgica.
Deste modo, para realização do acompanhamento, é importante que os clínicos saibam reconhecer as complicações que podem ocorrer após a intervenção cirúrgica, entre elas estão:
- Regurgitação pulmonar crônica;
- Disfunção do VD;
- Obstrução residual do trato de saída do VD;
- Dilatação da raiz aórtica;
- Endocardite;
- Arritmias;
- Morte cardíaca súbita.
Nesse contexto, objetiva-se reconhecer, gerenciar e evitar tais complicações e isso pode ser feito através de algumas medidas como, por exemplo:
- Consultas de rotina de saúde, incluindo avaliação do quadro cardíaco do paciente através de anamnese e exame físico.
- Acompanhamento cardiológico, que deve ocorrer com maior frequência no primeiro ano após a cirurgia e, em caso de estabilidade do paciente, pode ocorrer de forma mais espaçada.
- Profilaxia de endocardite, através da boa higiene oral, tratamento de infecções e uso de antibióticos antes de procedimentos odontológicos.
- Imunizações, que inclui todas as vacinas da infância, além da vacina pneumocócica, vacina contra influenza, vacina contra COVID-19 e imunoprofilaxia contra o vírus sincicial respiratório (VSR);
- Avaliação antes da participação em esportes, através da análise clínica, ECG, ecocardiografia e teste de esforço.
Resultados esperados
Após a intervenção cirúrgica, o prognóstico a longo prazo normalmente é bom, apesar dos risco de complicações cardíacas crônicas. De acordo com estudos sobre o reparo da Tetralogia de Fallot na infância, as taxas de sobrevida global são de 95, 93 e 93% em 10, 20 e 25 anos.
Por fim, as causas mais importantes de mortalidade tardia após o reparo cirúrgico são arritmia e insuficiência cardíaca, que podem levar à morte súbita.
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Referências
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