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Quatro fatores compõe cardiopatia chamada de Tetralogia de Fallot

Conheça quais são eles e como a doença é diagnosticada e tratada

Coração com tetralogia de fallot
Tetralogia de Fallot corresponde a 7 a 10% das anomalias cardíacas congênitas

A tetralogia de Fallot é uma malformação cardíaca congênita, em que o coração do feto apresenta quatro características principais que são:

  1. Defeito do septo ventricular perimembranoso (DSV) com desalinhamento
  2. Cavalgamento da aorta sobre o septo interventricular
  3. Obstrução da via de saída do ventrículo direito em vários graus
  4. Hipertrofia ventricular direita (raramente presente no feto ou recém-nascido)

O quadro corresponde a 7 a 10% das anomalias cardíacas congênitas, o que representa aproximadamente 1:3.600 nascidos vivos e é a cardiopatia cianótica mais frequente.

O primeiro médico a descrever essa condição foi Etienne-Louis Arthur Fallot, em 1888 e a chamou de “la maladie bleue” (a doença azul).

Fatores de risco

A etiologia da tetralogia de Fallot é multifatorial como a maioria das cardiopatias congenitas. Os fatores de risco que podem estar envolvidos são;

  • Casos familiares – recorrência de aproximadamente 3%
  • Anomalias cromossômicas ou gênicas como trissomia 21, 18 e 13 e síndrome de DiGeorge .
  • Síndrome CHARGE (coloboma, RCIU, atresia de coana, anomalias urinárias e de orelhas)
  • Associação VACTERL (defeitos vertebrais, anoretais, renais, fistulas esofágicas e defeitos de membros).
Sintomas da tetralogia de Fallot

A tetralogia de Fallot compreende um espectro de alterações na árvore pulmonar desde estenose e hipoplasia leve à atresia da valva ou agenesia (ausência) da valva pulmonar. Cada uma delas estará associada a sintomas clínicos diferentes e assim podemos ter desde bebês sem cianose e pouca sintomalogia, até aqueles com hipoxemia, cianose grave e circulação pulmonar dependente do canal ao nascimento. Na agenesia da valva pulmonar, tipo menos comum, ocorre ICC e obstrução respiratória alta.

Como diagnosticar?

A ecocardiografia fetal é o estudo indicado para detecção, já que consegue diagnosticar a malformação cardíaca e orientar o casal para o parto em local especializado em cardiologia pediátrica, aumentando as chances de sobrevida do recém-nascido. No entanto os estudos mostram que o diagnóstico pré-natal ocorre entre 30-60% dos casos apenas.

Para não perder o diagnóstico, durante o exame de ultrassom é importante observar que

  • O corte de  4 câmaras é habitualmente normal em > 95% dos casos. Um desvio do eixo mais à esquerda pode estar presente;
  • Defeito de septo periventricular tipo perimembranoso amplo com aorta cavalgando o septo;
  • Artéria pulmonar com dimensões menores;
  • Arco aórtico pode estar à direita;
  • Ramos pulmonares podem estar normais, ou alterado tanto em posição com tamanho;
  • Canal arterial pode estar pequeno ou ausente.

Após o nascimento, os sinais clínicos, a ausculta de sopro cardíaco e diminuição da segunda bulha cardíaca, níveis baixos de saturação de oxigênio detectados no teste do coraçãozinho podem contribuir no diagnóstico antes da alta hospitalar.

Como é o tratamento da tetralogia de Fallot?

Normalmente o tratamento dessa patologia é cirúrgico que pode ocorrer em um unico procedimento com correção definitiva ou pode ser necessário uma cirurgia prévia com interposição de um tubo criando um shunt aorto-pulmonar (cirurgia de Blalock-Taussig-Thomas).

A cirurgia definitiva para tetralogia de Fallot é feita com o fechamento do septo ventricular com um retalho cirúrgico  e a abertura da via de saída do ventrículo direito, com dilatação da valva  pulmonar obstruída ou ampliação por patch cirúrgico com monocuspide.

A cirurgia é quase sempre realizada de forma eletiva em geral até 8 meses de vida, mas pode ser feita a qualquer momento, se houver sintomas mais importantes.

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Referências
  1. Shinebourne EA, Narayan SVB, Carvalho JS. Tetralogia de Fallot : from fetus to adult .Heart. 2006 92(9): 1353–1359
  2. Yoo SJ, Lee YH, Ryu HM, Kim My, Yang JH, Chun YK, Hong SR. Tetralogy of Fallot in the fetus: findings at targeted sonography. Ultrasound Obstr Gynecol;2002 ; 14 :1
  3. Tetralogy of Fallot. American Heart Association. Disponível em: https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/tetralogy-of-fallot. Acessado em: 22 de dezembro de 2020
  4. Facts about Tetralogy of Fallot. CDC Centers for Disease Control and Prevention. Disponível em: https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/tetralogyoffallot.html. Acessado em: 22 de dezembro de 2020

6 Replies to “Tetralogia de Fallot: o que é e seus quatro componentes”

  1. Minha filha fez a cirurgia paliativa com 3 meses de vida .. Hj ela está com 1 ano e 11meses e estamos aguardando a próxima cirurgia corretiva …. 🙌

  2. Boas informações. Vamos ficar atentos ao coração fetal. Quatro câmaras normal não é sinal de coração sem defeitos !

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