Transposição das grandes artérias: Ecocardiograma fetal e cuidados neonatais

A transposição das grandes artérias (TGA) é uma cardiopatia congênita cianótica grave, caracterizada pela inversão dos grandes vasos que emergem do coração: a aorta conecta-se ao ventrículo direito, enquanto a artéria pulmonar conecta-se ao ventrículo esquerdo. Essa configuração anormal resulta em circulações sistêmica e pulmonar paralelas, em vez de interdependentes, o que compromete a oxigenação sistêmica. A TGA representa cerca de 5-7% das cardiopatias congênitas e está associada a altas taxas de mortalidade neonatal se não diagnosticada e tratada precocemente.

O ecocardiograma fetal tornou-se essencial na avaliação pré-natal dessa condição, permitindo o planejamento de cuidados neonatais imediatos e otimizando os desfechos clínicos.

Epidemiologia 

A transposição de grandes artérias representa cerca de 5 a 7% das cardiopatias congênitas, sendo uma das causas mais comuns de cianose neonatal crítica. No Brasil, estima-se que a incidência seja semelhante à observada mundialmente, com aproximadamente 0,2 a 0,3 casos por 1.000 nascidos vivos. A prevalência pode variar dependendo da qualidade do diagnóstico pré-natal e do acesso a cuidados especializados.

Fisiologia e anatomia do coração

Para compreender o que acontece na transposição das grandes artérias, é importante relembrar da anatomia e fisiologia do coração. 

O coração humano é composto por quatro câmaras: dois átrios (direito e esquerdo) e dois ventrículos (direito e esquerdo), separados por válvulas que garantem o fluxo unidirecional do sangue. Em condições normais:

• Ventrículo direito: bombeia sangue desoxigenado para a circulação pulmonar por meio da artéria pulmonar.
• Ventrículo esquerdo: bombeia sangue oxigenado para a circulação sistêmica através da aorta.
• Átrio direito: recebe sangue desoxigenado das veias cavas (superior e inferior).5
• Átrio esquerdo: recebe sangue oxigenado das veias pulmonares.

Os grandes vasos, a aorta e a artéria pulmonar, cruzam-se normalmente ao emergir dos ventrículos, garantindo a separação funcional das circulações pulmonar e sistêmica.  A aorta está posteriormente e à direita da artéria pulmonar; o ventrículo direito possui um infundíbulo proeminente.

Circulação pulmonar

A circulação pulmonar começa no ventrículo direito, que bombeia sangue desoxigenado para os pulmões por meio da artéria pulmonar. Nos pulmões, ocorre a troca gasosa, e o sangue oxigenado retorna ao átrio esquerdo por meio das veias pulmonares.

Circulação sistêmica

A circulação sistêmica inicia-se no ventrículo esquerdo, que bombeia sangue oxigenado para o corpo através da aorta. O sangue distribui oxigênio e nutrientes aos tecidos e retorna desoxigenado ao átrio direito por meio das veias cavas.

Fisiologia e anatomia do paciente com transposição das grandes artérias 

Quando o paciente possui transposição das grandes artérias, a aorta posiciona-se anterior e ligeiramente à direita da artéria pulmonar, originando-se do ventrículo direito, enquanto a artéria pulmonar surge do ventrículo esquerdo (discordância ventriculo-arterial). 

Isso vai levar à ter duas circulações paralelas nas quais o sangue venoso sistêmico desoxigenado retorna ao atrio direito e é enviado de volta à circulação sistêmica via ventrículo direito e aorta, enquanto simultaneamente, o sangue venoso pulmonar oxigenado que retorna ao átrio esquerdo é bombeado de volta aos pulmões via ventrículo esquerdo e artéria pulmonar. 

Essa circulação é inviável para a sobrevivência sem comunicação entre os dois circuitos. A mistura sanguínea pode ocorrer dentro do coração, por meio de forame oval patente, defeito do septo ventricular ou pela comunicação interatrial (CIA), ou por conexões extracardíacas, como ducto arterioso patente ou circulação colateral broncopulmonar.

Além dessa discordância ventriculo-arterial, o paciente ainda pode apresentar defeito do septo ventricular, obstrução do trato da saída do ventrículo esquerdo, anormalidades da válvula mitral e tricúspide e variações a artéria coronária. 

Implicações para o feto e o neonato com transposição das grandes artérias

Para o feto, a transposição das grandes artérias não causa sintomas significativos durante a gestação, pois a circulação placentária fornece oxigênio e nutrientes. Apesar disso, há possibilidade de ter um problema quando o fluxo normal de sangue oxigenado que vai em direção aos vasos da cabeça e pescoço seja interrompido pela incapacidade de bombear o sangue oxigenado diretamente para a aorta ascendente a partir do ventrículo esquerdo.

Entretanto, no período neonatal, o fechamento das comunicações fetais fisiológicas, como o forame oval e o ducto arterioso, resulta na separação das circulações pulmonar e sistêmica, causando cianose severa e risco de morte rápida sem intervenção adequada.

Manifestações clínicas da transposição das grandes artérias

Os sinais e sintomas da TGA podem variar dependendo da presença de comunicações intracardíacas, como forame oval ou ducto arterioso patentes, que permitem alguma mistura de sangue. Em geral, os recém-nascidos apresentam:

• Cianose central: ocorre nas primeiras horas de vida, agravando-se rapidamente após o fechamento do ducto arterioso.
• Taquipneia: um sinal de tentativa de compensação pela hipoxemia.
• Acidose metabólica: devido à baixa oxigenação tecidual prolongada.
• Hipoxemia refratária ao oxigênio suplementar: um indicador clássico da circulação paralela.
• Sinais de insuficiência cardíaca: como hepatomegalia e dificuldade alimentar, em casos não tratados.
• Pulsos diminuídos: principalmente os femorais.

Diagnóstico: a importância do ecocardiograma fetal no diagnóstico da TGA

O diagnóstico precoce de transposição das grandes artérias é essencial devido ao alto risco de mortalidade neonatal. Apesar de a identificação dessa condição no pré-natal ser desafiadora, especialmente em exames de ultrassom fetal convencionais, o ecocardiograma fetal desempenha um papel crucial no diagnóstico durante a gestação. Nos casos em que a condição não é detectada antes do nascimento, o diagnóstico geralmente ocorre no período neonatal, por meio de ecocardiografia bidimensional e exame Doppler, realizados após a manifestação de sinais clínicos sugestivos, como cianose persistente e dificuldade respiratória.

Sem tratamento, cerca de 30% dos bebês não sobrevivem à primeira semana, 50% ao primeiro mês e 90% ao primeiro ano de vida. 

Técnica e achados ecocardiográficos

A ecocardiografia revela a artéria pulmonar originando-se do ventrículo esquerdo e a aorta ascendente conectada ao ventrículo direito. O exame avalia conexões atrioventriculares e ventriculo-arteriais, presença de anomalias associadas (como DSV), comunicação atrial e persistência do canal arterial.

Aspectos críticos incluem:

• Avaliação do tamanho e restrição da comunicação atrial para determinar a mistura sanguínea.
• Detecção de DSVs, especialmente tipos associados a anomalias do arco aórtico, que elevam os riscos cirúrgicos.
• Exame detalhado das válvulas atrioventriculares, cordas septais e vias de saída.
• Delineação da anatomia coronária, geralmente suficiente com ecocardiografia, fundamental para o planejamento cirúrgico.

Outros achados possíveis são:

• Conexão ventriculo-arterial anômala: a aorta emerge do ventrículo direito e a artéria pulmonar do ventrículo esquerdo.
• Paralelismo dos grandes vasos: diferente do padrão cruzado normal, as artérias aparecem paralelas.
• Hipertrofia ventricular direita: devido à sobrecarga de pressão no ventrículo direito.
• Forame oval e ducto arterioso patentes: essenciais para a mistura de sangue e a oxigenação no período neonatal.

Manejo e seguimento do paciente com transposição de grandes artérias

Recém-nascidos com TGA frequentemente apresentam cianose grave após o clampeamento do cordão umbilical devido à separação completa das circulações pulmonar e sistêmica.

Após o nascimento, os cuidados imediatos visam garantir a oxigenação adequada e a estabilização do neonato até que a cirurgia corretiva possa ser realizada. As principais intervenções incluem:

• Administração de Prostaglandina E1 (PGE1): para manter o ducto arterioso patente e permitir a mistura de sangue.
• Monitorização intensiva: utilizando oximetria de pulso e gasometria arterial para avaliar a eficácia da oxigenação.
• Intubação e ventilação mecânica: em casos de insuficiência respiratória ou acidose metabólica refratária.
• Septostomia atrial com balão (procedimento de Rashkind): realizada emergencialmente para melhorar a mistura sanguínea interatrial, melhorando a oxigenação sistêmica.

Cirurgia de correção definitiva

A cirurgia de troca arterial é o tratamento definitivo e deve ser realizada na primeira semana de vida. Ela envolve:

• Reposicionamento dos grandes vasos: conectando a aorta ao ventrículo esquerdo e a artéria pulmonar ao ventrículo direito.
• Reimplante das artérias coronárias: etapa crucial para garantir a perfusão miocárdica adequada.

Cuidados pós-operatórios

Após a cirurgia, o paciente requer monitorização intensiva para prevenir complicações e assegurar uma recuperação bem-sucedida. As medidas incluem:

• Monitorização hemodinâmica: com avaliação de pressões invasivas, função cardíaca e perfusão tecidual.
• Suporte ventilatório: para prevenir hipoxemia e acidose.
• Suporte inotrópico: para tratar falência ventricular ou hipotensão.
• Vigilância de complicações: como arritmias, insuficiência mitral e obstrução das coronárias.

Impacto do diagnóstico pré-natal nos desfechos

Estudos mostram que o diagnóstico pré-natal de TGA está associado a melhores resultados, incluindo menor tempo de hipoxemia grave e menor risco de lesões neurológicas. O planejamento antecipado permite a realização de intervenções oportunas, incluindo o parto em centros especializados e a correção cirúrgica precoce.

Saiba mais: Como fazer avaliação cardíaca fetal e detecção de cardiopatias?

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A transposição das grandes artérias é uma condição complexa que exige um diagnóstico precoce e manejo multidisciplinar. O ecocardiograma fetal é fundamental para identificar a anomalia tanto antes do nascimento como logo nos primeiros dias de vida, permitindo o planejamento de cuidados especializados e melhorando os desfechos neonatais.

O manejo adequado, desde o período neonatal até o pós-operatório, é essencial para garantir a sobrevivência e minimizar as sequelas a longo prazo. A colaboração entre obstetras, cardiologistas pediátricos, neonatologistas e cirurgiões cardíacos é vital para o sucesso do tratamento.

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Referências

1. KANE, D. D-transposition of the great arteries (D-TGA): Anatomy, clinical features, and diagnosis. Uptodate, 2024.
2. KANE, D. D-transposition of the great arteries (D-TGA): Management and outcome. Uptodate, 2024.
3. Pedra SRFF, Zielinsky P, Binotto CN, Martins CN, Fonseca ESVB, Guimarães ICB et al. Diretriz Brasileira de Cardiologia Fetal – 2019. Arq Bras Cardiol. 2019; 112(5):600-648.